June 2nd, 2007
今天在UIC參加了由"Conquer Chiari"這個基金會跟UIC合辦的一場symposium "UIC/Conquer Chiari Research Symposium"，精彩到讓人忘記疲憊，從早上八點，一直到傍晚六點，沒有冷場，來自英美各地的醫師與研究者在此相聚，從胚胎發育到臨床診斷、MRI CSF flow study、工程師的model設計、一直到臨床治療的各種選擇，大家熱烈地交換意見，有禮貌地提出自己的看法與疑點，這邊有的是著作等身的學者，有的是執業數十年的資深醫師，有的人拿出個人開Chiari Malformation病人近四百個的經驗分享，讓我覺得自己像流浪漢在廟裡靜坐一天，就算沒悟佛法也沾了一身香。
這裡頭讓我感到最崇拜的是來自英國Univsersity of Warwick的Georgy Koentges，穿著一身黑色風衣，打了一個領結，秀出精采的胚胎研究相片，他們用基因轉殖的老鼠，證明neural crest中的PONC細胞是將來發育成頭頸部許多肌肉與骨頭的來源，而也是現今很多頭頸部的病變的可能根源，改變了在場所有人認為『Chiari Malformation應該是mesodermal defect』的觀念，一下子都被改成最有可能是neural crest (PONC cell)的regulation defect造成的，贏得在場所有人一致的認同，我回來好奇地查了一下pubmed，他的著作在nature, science, neuron, development等等雜誌有數篇，幾乎清一色都是一個字的journal，天哪，這輩子除了鄭主任以外我還沒看過在這種一個字的journal發表過文章的哩。
("Neural Crest Origin of the Neck and Shoulder" on Nature)
在場也有一些理工學界的人present自己對於syringomyelia與Chiari Malformation的電腦模擬與實際的模型研究。
比較有意思的是有幾個neuroradiologist，present他們對MRI CSF flow研究的經驗，有的用MRI在頸部的CSF flow算出brain的compliance，發現Chiari Malformation的病人compliance變差，也有算後顱窩佔顱內體積比例，而發現比例降低的比較容易有syringomyelia，而asymptomatic的病患比例與正常的則沒有顯著差異。不過看來3T MRI Phase Contrast Study + ECG gated，似乎除了在blood flow之外，在此又是一片新天地，可能可以幫助區分Chiari Malformation病人到底哪些人可能會產生synrinx，有沒有需要手術，甚至需要什麼樣的手術。
至於治療方式，當然也是包括觀察，但是對於誰需要手術，各有意見，只有有症狀的人需要手術是大家一致同意，其他沒症狀但有tonsillar herniation的(Chiari 0?)，就有點爭議，但多數人認為觀察多半就可以，至於將來MRI能不能提供更多的criteria，還很難說。至於手術，也是各有千秋，有人用endoscopic手術，傷口2.5-5cm，病人2天內就回家，也有做craniectomy with or without cranioplasty (Biomet plate)，也有craniectomy+duroplasty，也有做craniectomy+dural splitting，extra-archnoidal craniocervical decompression，對於這類病人有些有atlantooccipital membrane增厚，有些合併basilar invagination，也有人提到，不過著墨不多。
蠻特別的是來自Columbia的Neil Feldstein醫師，提到有精神科醫師refer Autism的小朋友，合併有cerebellar tonsil descent，但是不到5mm，而且純粹是autism的精神症狀，觀察一年多，家長不堪其擾，他才提到可以考慮作craniectomy+dural splitting，沒想到做完一週就顯著進步，暨會講話，也可以跟人溝通，不再有異常行為，結果引來一堆autism病人，經過評估過之後，有十七人接受手術，七成以上有改善，他的解釋是autism與Chiari Malformation不一定具有因果關係，最少目前沒有直接證據，但是可能兩個並存，而這些病人手術效果也許是alleviation of co-existent noxious stimuli，似乎也蠻合理的，如果有進一步的study支持這個治療，也許可以為兒童神外帶來新的業務。
相關報導: http://abclocal.go.com/wabc/story?section=health&id=5251975
一個月多的心得:
UIC臨床規模也許不如我們大，staff也許也不如我們多，但是在學術的創意、討論、multi-disciplinary合作、溝通上，都比我們好多了，看看人家可以做這麼多事，而我們只會為了器械、第一台刀、床位、住院醫師而弄得烏煙瘴氣，覺得自己還是屬於幼稚的一群。
不可否認的，這邊有許多其他的paramedical資源，他們的辦公室光大門就有一個小姐專門接電話顧信件與接洽訪客與約診病患，還有專門安排學術活動與通知的人，每個臨床醫師也都有其助理或秘書，這些可以節省許多臨床醫師的時間，不過有很多也是靠他們爭取NIH經費等等維持下來的，一個科有向心力，staff之間互助合作，彼此討論溝通，才能有創造力。對於住院醫師，他們也是熱心教育，這邊也有很天兵的住院醫師，不過我沒有聽說哪個主治醫師說我不要他上我的刀、我不要他跟我，倒是大家還是同等對待，一樣也帶著他做，不然就是盯著他看，真正的有教無類。
住院醫師的journal reading也都有兩三個主治醫師參加，case presentation更是主任等等都來討論，我看到的不只是一個有制度、有向心力、有規模的團隊，更是一個有潛力的團隊。
這邊的老師，問問題多半都是open question，不管你說什麼，只要有道理他們都會給你正向鼓勵，開會討論也都是很熱烈，對事而不對人，我很少看到他們有很生氣、烙狠話的事情，而且常常就會提出很有趣的看法，看到某些case就會想到收集幾個病人，配上什麼study，就是reportable。多數主治醫師對住院醫師都是很客氣，也熱心教學，邊開刀邊講，帶著你做，動脈瘤分一分給你夾，或者分一部份，就教你照著做，在旁邊指導你該怎麼做，每個人進來的天份也許各有不同，個性也許有差異，但訓練完出去都要有一樣的水準，有一樣的責任感。
知所進退，身教，是這邊讓我覺得很不錯的地方。前幾天一個主任的病人因為incidental Pcomm aneurysm，看來wide neck，ICA又扭轉複雜，經過評估不適合栓塞，只能開刀，開進去發現整個aneurysm dome硬梆梆的，看來是有thrombus或是calcification很嚴重，他說這樣沒辦法夾，而要犧牲ICA(trapping)的話，當場測blood flow又確實會造成MCA的flow顯著減少，而這病人的STA又品質不佳，要做bypass一定要取靜脈，他就喃喃自語說要venous bypass is not justified in this asymptomatic patient。結果轉頭問我"Dr. Lin, what do you think?" 我就跟他說dome看來很硬，但是neck好像還蠻軟的，似乎可以再做做看，他想想也對，就開始切dura磨ACP了。秀了一手好技法，通通弄好之後他又跟我說，ICA的內側面也有鈣化，所以雖然外側的neck是軟的，但是內側是硬的還有鈣化，還是不能單純夾，在這樣一個無症狀的病人，他覺得立場說不通，還找了隔壁的Dr. Hanjani來討論，Hanjani雖然自己正準備要開STA-MCA byass的刀，正在哈她的Leica顯微鏡哈得要命，卻也不是叫他快快關掉把顯微鏡讓出來，而是看到這個case，很熱心地看過所有片子，看顯微鏡下的發現，提出幾個想法，多半都跟主任相同，最後他們一致覺得可以退出不做，就好好關傷口，蓋頭骨，就退出來。主任跑去跟病人解釋，這呃動脈瘤鈣化這麼厲害，很硬，看起來要再出血的可能性很低，開刀的危險比不開刀還高，這時候最好的策略是觀察了，我們做了很多，但為了病人安全，我們決定什麼都不要再做。
要有這種能夠back out的勇氣與信心，才能對得起自己跟病人。
不過身在寶山，也不見得就懂得珍惜，這邊的住院醫師大家都有收到email通知，但是只有一個跑來聽，倒是我沒收到通知，前一天才聽說有這活動的呆了一整天，除了主辦的Dr. Slavin跟他的fellow之外，沒有UIC神外的人。也許志趣不合吧。
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